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Manifestaciones renales del complejo de Esclerosis Tuberosa: Gestión

Como en cualquier enfermedad, es de vital importancia tener una buena gestión sobre ésta y sobre las manifestaciones que puedan aparecer en nuestro organismo, por ello, a continuación se expondrá algunas de las gestiones que se deben realizar ante las manifestaciones renales que surgen por el Complejo de Esclerosis Tuberosa.

Vigilancia de lesiones pequeñas y estables: debido al potencial de crecimiento de la AML renal a lo largo de la vida, las pautas internacionales recomiendan la vigilancia renal con resonancia magnética en el momento del diagnóstico y al menos una vez al año en pacientes con AML conocidas.

La frecuencia de control puede reducirse a cada dos o tres años para lesiones pequeñas si se mantienen estables durante al menos tres años.

Posibles problemas en las mujeres: varias observaciones clínicas sugieren que las hormonas sexuales femeninas promueven el crecimiento de la AML renales. Estos incluyen un aumento en la frecuencia y en sitios informados de AMLS renal durante el embarazo o después del tratamiento con terapia hormonal exógena.

Por lo tanto, se debe advertir a las mujeres con AMLS renal conocida sobre los riesgos potenciales del embarazo y la administración de estrógenos y se debe aumentar la frecuencia de la vigilancia por imágenes.

Para las mujeres que comienzan la terapia con estrógenos, sugerimos imágenes cada seis meses o anualmente una vez que se haya establecido la estabilidad.

Si las lesiones son lesiones típicas que contienen grasa, se pueden usar ultrasonidos entre las exploraciones de resonancia magnética.

Para AML renales que están creciendo y son grandes o tienen características que sugieren transformación maligna, se debe obtener una consulta quirúrgica.

Si se toma la decisión de observación, se deben repetir las imágenes a intervalos que no excedan los seis meses. Se debe considerar la cirugía si la AMLS renal continúa creciendo.

No hay datos para definir una tasa de crecimiento que indique la necesidad de cirugía.

La decisión debe tener en cuenta el contexto clínico, la edad del paciente y las comorbilidades.

Se ha de destacar que se requiere tratamiento en una minoría de pacientes con lesiones renales y CET.

Concepto a recordar: AML: Angiomiolipoma

En el siguiente post hablaremos sobre los quistes renales, el carcinoma de células renales y las manifestaciones renales menos comunes.

Bibliografía:Vicente E Torres, MD, York Pei, MD, FRCPC, FACP, FASN. Renal Manifestations of tuberous sclerosis complex. Digital platform: UpToDate. Jun 14, 2022. Review: Nov 2022.

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